【广州日报】满月宝宝患罕见“乳糜胸”

 男女患病比为2:1，家长需注意孩子是否出现呼吸困难

本报讯 （记者任珊珊 通讯员邓奕茂、宋忠雷）宝宝突然呼吸困难、脸色发黑，未必是呛奶引发的窒息。记者昨天从广东省第二人民医院获悉，该院近日成功抢救了一名出现窒息症状的满月宝宝，他被诊断为一种罕见疾病——“先天性乳糜胸”。

胸腔充满水，左肺几乎压扁

出生在罗定的男婴东东（化名）出生时很健康，跟平常婴儿没什么两样，平时也很乖巧，不哭闹。10天前的一个凌晨，刚满月的小东东突然出现了呼吸困难、急促的症状，喘了一阵子，他的脸色渐渐发黑。妈妈见状不妙，立即将他送往当地人民医院抢救。刚进抢救室，东东的心跳呼吸突然停止，医生马上为他做心外按压、气管插管，并接上呼吸机，经过半小时的抢救，总算让这条小生命逃出鬼门关。

东东的胸片显示，他小小的胸腔竟然充满了水，心脏和肺都被水压到了一边，左肺几乎被压扁，这就是他呼吸和心跳骤停的原因。随即他被转运到广州，接受进一步治疗。

胸导管破裂，淋巴液入侵

虽然名称中带了一个“乳”字，但“乳糜胸”与呛奶无关。广东省第二人民医院心胸外科主任王文林解释说，肠道的淋巴液含有源于肠道吸收的营养物质大分子脂肪和蛋白等，外观呈乳糜状，称为乳糜液。在正常情况下，乳糜液是通过输入胸导管，然后在左侧颈部注入左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处，流入静脉系统。而“乳糜胸”是不同原因导致的胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。

“这种病的特点就是发病突然，进展快，非常危险。”王文林说，乳糜胸患者一般会出现呼吸急促困难，这是因为乳糜液滞留在胸腔内会对肺产生压迫所致。由于乳糜液中含有营养物质与相关离子，这些物质与离子不能正常进入静脉系统，导致人体营养不良与离子失衡。在治疗东东时，医生一方面采取了胸腔闭式引流，迅速解除呼吸困难，另一方面，通过生长抑素抑制乳糜液的生成，同时进行胸膜粘连术关闭乳糜液的渗漏和胃肠外营养支持。

足月儿多为自发性乳糜胸

王文林说，乳糜胸主要分为先天性乳糜胸、手术后乳糜胸和栓塞后乳糜胸等。患者中成人比较多见，幼儿患乳糜胸十分罕见， 发病率约为3/100万，男女发病率之比2∶1。文献报道，幼儿患乳糜胸或与纵隔或肺淋巴管的先天性异常有关，临床表现为胸腔积液。需要特别提醒的是，自发性乳糜胸常见于足月儿，东东即属于自发性乳糜胸。

他提醒，家长应注意观察宝宝是否出现呼吸困难和渐进性缺氧。有医院曾报告，患婴的症状类似肺炎。如发现不妥，应立即送医。

来源：《广州日报》